Valkojäkälä eli lichen sclerosus (et atrophicus) on krooninen ihotauti, joka esiintyy yleensä ulkoisissa sukuelimissä.
Valkojäkälän yleisyys
Valkojäkälä on yleisempi naisilla kuin miehillä. Arvion mukaan valkojäkälää sairastaa 0,1-0,3 % naisista. Noin 11 %:lla potilaista valkojäkälää esiintyy myös sukuelinalueen ulkopuolisella iholla, yleensä vartalolla.
Tavallinen esiintymisikä
Valkojäkälä esiintyy kaikenikäisillä. Tavallisin sairastumisikä on 50 – 60 vuotta. Naisilla tauti puhkeaa yleisimmin esipuberteetin tai menopaussin aikana, mutta sitä voi esiintyä myös pikkutytöillä.
Ihottuman syntyperä
Valkojäkälän syntyperää ei tunneta, mutta sitä pidetään autoimmuunisairautena. Valkojäkäläpotilailla esiintyykin tavallista yleisemmin muita autoimmuunitauteja kuten kilpirauhasen toimintahäiriöitä, pernisioosia anemiaa, vitiligoa ja pälvikaljua eli alopecia areataa. Mahdollista geneettistä alttiutta on tutkittu, mutta tutkimusnäyttö on jäänyt vajaaksi.
Laukaiseviksi tekijöiksi on esitetty infektioita (borrelia, C-hepatiitti, ihmisen papilloomavirus), hormonaalisia tekijöitä ja ihon vammoja.
Valkojäkälä ei tartu.
Valkojäkälän aiheuttamat muutokset ihossa
Valkojäkälä saa aikaan ihossa tiettyjä muutoksia. Ne näkyvät iholta otetussa koepalassa. Muutokset aiheuttavat ihon kollageeni- ja kimmosäikeiden rappeutumista. Verisuonisto kärsii osaltaan valkojäkälään liittyvistä muutoksista. Iho ohenee, mutta toisaalta keratinisoitumista (iho tulee ”karppaiseksi”) ja kimmoisuuden vähenemistä esiintyy. Muutokset aiheuttavat yhdyntäkipuja ja kudosten herkkää repeämistä yhdynnöissä. Ulkosynnyttimillä häpyhuulet voivat liimautua tai sulautua yhteen. Joskus kudosten kiristyminen tekee virtsaamisen vaikeaksi.
Valkojäkälän oireet
Valkojäkälän oireet saattavat esiintyä jo aikaisemmin kuin näkyviä muutoksia on havaittavissa. Valkojäkälä alkaa usein limakalvon kutinana. Oireisiin kuuluu myös kirvelyä ja ärsytystä. Gynekologisessa tutkimuksessa voidaan nähdä tarkkarajaisia, valkoisia tai voimakkaan vaaleanpunaisia läiskiä. Joskus muutokset ovat verenpurkauman näköisiä. Jos oireet jatkuvat ja koepalassa ei aikaisemmin ole tullut valkojäkälälöydöstä esille, koepalan otto joudutaan tosinaan toistamaan, jotta saataisiin varmennus diagnoosiin.
Missä ihottuma tavallisimmin esiintyy?
Naisilla muutokset esiintyvät tyypillisesti isojen häpyhuulten sisäpinnoilla, pienten häpyhuulten alueella, välilihan ja emättimen aukon kohdalla ja joskus virtsaputken ympäristössä. Valkojäkälän yhteydessä puhutaankin ns. ”tiiimalasi-ihottumasta” tai ”kahdeksikkoihottumasta”. Ilman hoitoa seuraa pienten ja isojen häpyhuulten fuusioitumista eli yhteen liimautumista ja edelleen isojen häpyhuulten yhteenkasvamista, jolloin ensin klitoris ja sitten virtsaputken suukin saattavat jäädä iho-limakalvohupun taakse (klitoriksen fimoosi).Valkojäkälä ei esiinny emättimessä.
Valkojäkälä aiheuttaa usein ulkosynnyttimien aukon ahtautumista, josta käytetään nimitystä craurosis vulvae. Se tekee yhdynnöistä kivuliaita, ja joskus emätinyhdyntä käy mahdottomaksi. Seksuaalineuvonta on tärkeää, jotta potilaat saavat tietoa ulkosynnytinten ja emättimen laajennushoidosta. Joskus emättimen aukko on valkojäkälän ahtauttavan vaikutuksen vuoksi niin pieni, että virtsaaminen käy mahdottomaksi.
Valkojäkälää esiintyy usein myös peräaukon seudussa. Ihottuma voi olla myös peräpukamien pinnalla, jolloin hoito tulee kohdistaa ihottumaan, ei niinkään pukamaan. Oireina peräaukon seudun valkojäkälässä ovat lievimmillään kutina ja limakalvomuutokset. Ihottuma saatetaan virheellisesti tulkita esimerkiksi hiivatulehdukseksi tai kihomatojen aiheuttamaksi kutinaksi. Usein kutina saa aikaan raapimista, jolloin voi seurata ns. neurodermatiitti eli ulkoisen syyn aikaansaama ihon kutina ja raapimisesta johtuva ihon paksuuntuminen. Valkojäkälä aiheuttaa peräaukonseudussa myös arpeutumista ja kiristystä sekä joskusperäaukon suun fissuuran eli haavauman. Virheellinen diagnoosi voi johtaa ummetuslääkkeiden käyttöön tai jopa peräaukon laajennushoitoon, jonka seurauksena voi olla ulosteenpidätyskyvyttömyys.
Valkojäkälään liittyvä syöpäriski
Ulkosynnytinten syövän taustalla on useimmiten joko papilloomavirus tai valkojäkälä. Vaihdevuosi-ikäisillä ja vaihdevuodet ohittaneilla naisilla valkojäkälä on näistä kahdesta syystä tavallisempi, mutta myös alle 40-vuotiailla naisilla tavataan valkojäkälän aiheuttamaa levyepiteelisyöpää. Joskus valkojäkälä ja papilloomavirus esiintyvät samanaikaisesti, jolloin hoito pitää räätälöidä erityisen tarkasti.
Hoitamaton tai alihoidettu valkojäkälä lisää levyepiteelisyövän riskiä sekä naisilla että miehillä. Riski on naisilla 4-6 %, miehillä mahdollisesti pienempi. Riski on kuvattu 250-300- kertaiseksi verrattuna naisiin, joilla ei ole valkojäkälää.
Valkojäkälän diagnoosi ja hoito
Lääkäri diagnosoi valkojäkälän. Usein jo pelkästään ihon tarkastaminen gynekologisen tutkimuksen yhteydessä johtaa diagnoosiin. Tarvittaessa se kuitenkin varmennetaan iholta paikallispuudutuksessa otettavalla koepalalla.
Valkojäkälän hoitona käytetään erittäin vahvoja (klobetasoli eli Dermovat-voide) tai vahvoja kortisonivoiteita. Hoito toteutetaan yleensä kolmen kuukauden mittaisella kuurilla, jossa kortisonivoiteen annosta lasketaan kuukausittain. Myöhemmin hoitoa jatketaan joko ylläpitohoitona tai tarvittaessa kuuriluontoisena.
Ylläpitohoitona käytetään joskus paikallistulehdussalpaajavoidetta (kalsineuriini-inhibiittori eli takrolimuusia tai pimekrolimuusia, Protopic).
Hoidon tavoite on kutinan ja kirvelyn rauhoittuminen ja taudin etenemisen hidastaminen. Jo syntynyttä ihon arpeutumista ei voi enää parantaa. Voidehoito helpottaa tehokkaasti oireita ja iho tulee yleensä pehmeämmäksi ja joustavammaksi. Kiinnikkeiden sekä virtsaputken ja esinahan ahtautumisen aiheuttamaa haittaa voidaan joskus hoitaa kirurgisesti. Tässä tulee käyttää kuitenkin suurta harkintaa, jotta arpeutuminen ei lisääntyisi ja oireet eivät tulisi hankalammaksi.
Varsinaisen hoidon lisäksi ulkosynnyttimien pesu perusvoiteella ja kaikkien ihoa ärsyttävien ulkoisten tekijöiden (saippuat, hajusteelliset pikkuhousun suojat, liiallinen pesu) välttäminen on tärkeää.
Valkojäkälää ei voida ehkäistä. Tärkeää on motivoida potilas toteuttamaan hoitoa huolellisesti ja käymään vuosittaisissa kontrolleissa taudin tilanteen tarkistamiseksi.
Valkojäkälän hoito noudattelee kaaviota, joka on esitetty ohessa.
Kuvassa näkyy emättimen laajennushoitoon käytettäviä Femmax-dilataattoripuikkoja.
Mikäli epäilet valkojäkälätautia tai tarvitset gynekologia, joka osaa toteuttaa valkojäkälätaudin vuosittaiset kontrollit, varaa aika Aura Klinikan lääkäreiltä.
Kirjallisuutta
Hasegawa M, Ishikawa O, Asano Y, Saro S, Jinnin M, Takehara K, Fujimoto M, Yamamoto T, Ihn H. Diagnostic criteria, severity classification, and guidelines of lichen sclerosus et atroficus. J Dermatol. 2017 De c19. doi: 10.1111/1346-8138.14171. [Epub ahead of print]
Hieta N, Kero K. Sukupuolielinten ihottumat. Suomen Lääkärilehti 2016;71(3):131-13.
Van der Meijden WI, Boffa MJ, Ter Harmsel WA, Kirtschig G, Lewis FM, Moyal-Barracco M, Tiplica GS, Sherrard J. 2016 European guideline for the management of vulval conditions.J Eur Acad Dermatol Venereol.2017 Jun;31(6):925-941. doi: 10.1111/jdv.14096. Epub 2017 Feb 6.